钙鳞状病是一种罕见的非布鲁克皮埃尔组织细胞增生症,其特征是慢性多器官组织细胞诱发。常见临床发挥有数骨质痛、尿崩症、突眼和黑斑瘤。25%–50% 病征病因可涉及脑部,可是轴内或轴外。全因,泰国曼谷国立玛希隆的大学 Siriraj 诊所神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于钙鳞状病的病例引述,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
病征男性,34 岁,癫痫视力降低伴视物重影、咳嗽、间歇发热和体重明显降低 7 月。体格检查示双侧视力降低,面部外突,普遍化眼肌麻痹。技术手段健康检查可见硬脑膜增强,面部后和多个器官有数肾脏脏和胸主气管骨质头诱发,双侧股骨质头混合骨质硬化和溶骨质性病因(如下示意图)。
面部后病因的病理活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合钙鳞状病的诊断。赋予静脉注射甲强龙及,全面性赋予用药。遗憾的是 4 个月后,病征在睡眠中推断原因死亡,未行尸检。
示意图. 技术手段发挥
示意图 A:面部后骨质头诱发(如圆圈附注);示意图 B:胳膊 MRI 说明了硬脑膜强化(如圆圈附注);示意图 C:背部 CT 说明了诱发组织中空双侧肾脏和气管;示意图 D:Pelvic CT 说明了股骨质头混合性溶骨质(如四角圆圈附注)和骨质硬化肿瘤(如圆圈附注)。
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编辑: 李娜相关新闻
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